Un paziente di 81 anni si è presentato alla nostra clinica, inviato dal medico di base, per valutare la dilatazione delle vene del collo e del torace (figura 1). Era asintomatico, ad eccezione delle vene collaterali gonfie sulla parete toracica. Non presentava dispnea, tosse o edema facciale. Nella sua storia clinica riferiva un progressivo ingrandimento delle vene anteriori del torace da diversi anni (dal’età di circa 30 anni), ma non aveva mai consultato un medico. Il resto dell’esame obiettivo era nella norma.
La tomografia computerizzata (TC) del torace ha mostrato una vena cava superiore sinistra persistente che drena nel seno coronarico, trombosi cronica della vena cava superiore destra e circolazione venosa collaterale toracica sviluppata (figura 2). Il radiologo ha definito la trombosi come cronica, data la ridotta calibro venoso e la presenza di trombo calcificato, denso e eterogeneo.
La vena cava superiore sinistra persistente è la variazione più comune del sistema venoso toracico, ma rappresenta una rara malformazione congenita, con una frequenza di circa 0,3%. È considerata un residuo embrionale in cui la vena brachiocefalica sinistra non si è sviluppata completamente, drenando nel atrio destro tramite il seno coronarico. La vena cava superiore sinistra persistente può essere associata a malformazioni cardiache, come difetti del setto ventricolare o atrioventricolare, difetto del setto atriale, valvola cor triatriatum, coartazione dell’aorta, atresia dell’ostio del seno coronarico e valvola aortica bicuspide. In assenza di queste anomalie, si tratta di una condizione benigna e asintomatica, rilevabile incidentalmente durante esami di imaging eseguiti per altri motivi. Una vena cava superiore sinistra persistente isolata è una anomalia vascolare benigna e non ha conseguenze emodinamiche.
Il nostro paziente ha eseguito la TC toracica per valutare la sindrome della vena cava superiore, che nella maggior parte dei casi (>90%) è causata da condizioni maligne, come il carcinoma polmonare o i linfomi. Anche infezioni come la tubercolosi o compressioni estrinseche, ad esempio aneurisma aortico sifilitico, timoma o gozzo tiroideo, possono causare la sindrome. Tuttavia, la trombosi della vena cava superiore è meno comune se non è associata a cateteri venosi centrali nella vena succlavia o nella vena cava superiore.
La sindrome della vena cava superiore può essere sospettata già dall’esame clinico, ma è necessario eseguire indagini per determinarne la causa. Lo sviluppo di circoli collaterali dipende dalla rapidità con cui insorge l’ostruzione. Nel nostro paziente, i sintomi si sono sviluppati nel corso di anni, suggerendo una condizione non maligna, poiché il trombo ha consentito sufficiente tempo per lo sviluppo della circolazione collaterale.
Il paziente presentava una sindrome cronica della vena cava superiore dovuta a trombosi cronica della vena cava, non correlata alla presenza di un catetere venoso centrale. La diagnosi di vena cava superiore sinistra persistente è stata incidentale. Questa malformazione non rappresenta un fattore predisponente per trombosi venosa né per anomalie nello sviluppo della vena cava.
La maggior parte dei casi di sindrome della vena cava superiore è causata da condizioni maligne, in particolare carcinoma polmonare o linfoma; pertanto, un corretto iter diagnostico è essenziale per escludere tali patologie.
I segni tipici della sindrome includono dispnea, gonfiore facciale, tosse e edema degli arti superiori, che possono indicare un esordio cronico (settimane) della sindrome.
La vena cava superiore sinistra persistente è una rara anomalia congenita, di solito associata a gravi malformazioni cardiache e a significativa mortalità e morbidità. In assenza di tali condizioni, la diagnosi è solo incidentale e il decorso clinico è asintomatico.
