Khalid Nabil Nagshabandi, MBBSa ∙ Abdulaziz Alsalhi, MBBSa ∙ Duaa Alahmadi, MBBSb ∙ Sara Almesferc ∙ Abdulmajeed M. Alajlan, MDa
La cellulite dissecante del cuoio capelluto (DCS), spesso chiamata malattia di Hoffmann, è una rara condizione cutanea infiammatoria cronica che colpisce principalmente il vertice e la regione occipitale del cuoio capelluto. Si presenta clinicamente con pustole perifollicolari sterili, noduli fluttuanti e molli, cheloidi, ascessi e tratti fistolosi, evolvendo poi in alopecia cicatriziale.¹ La cellulite dissecante è una forma rara e aggressiva di follicolite del cuoio capelluto che colpisce più frequentemente uomini e afroamericani. Si tratta di una condizione debilitante che può influenzare significativamente la qualità della vita e causare un grave disagio psicologico.
Gli studi suggeriscono che antibiotici topici e sistemici, isotretinoina e corticosteroidi intralesionali rappresentano le principali opzioni terapeutiche di prima linea, con efficacia variabile nel controllo delle lesioni attive; tuttavia risultano efficaci soprattutto nelle forme lievi e limitate, con frequenti recidive.³ Non esiste una cura definitiva per la DCS, e i pazienti possono richiedere una gestione a lungo termine per prevenire le riacutizzazioni.² Agenti immunosoppressori, come gli inibitori del fattore di necrosi tumorale, sono stati utilizzati nel trattamento della DCS.² Un inibitore dell’interleuchina 17A (secukinumab) è stato riportato come efficace nel trattamento della DCS.⁴
Presentiamo due casi di utilizzo di risankizumab (inibitore dell’IL-23) nel trattamento efficace di DCS refrattaria. Il nostro lavoro rappresenta il secondo report che utilizza esclusivamente risankizumab nella gestione di questa malattia. Per quanto a nostra conoscenza, esistono solo tre casi riportati sull’uso di inibitori dell’IL-23 (guselkumab, risankizumab e tildrakizumab) nella DCS refrattaria, uno dei quali in un paziente con idrosadenite suppurativa concomitante.⁵⁻⁷ Nessuno degli studi ha utilizzato il Dermatology Life Quality Index per valutare la qualità della vita prima e dopo la terapia biologica; siamo i primi ad aver impiegato questo strumento prima e dopo l’uso di un inibitore dell’IL-23.
**Sintesi dei casi**
**Caso 1**
Un uomo di 26 anni, fumatore, affetto da diabete mellito di tipo 2 in terapia con insulina e metformina 500 mg, con anamnesi chirurgica di sleeve gastrectomy, si è presentato in ambulatorio dermatologico lamentando lesioni dolorose e pruriginose e aree alopeciche del cuoio capelluto da due anni.
L’esame clinico mostrava multipli noduli eritematosi drenanti con alcune pustole e aree di alopecia cicatriziale, caratteristiche suggestive di cellulite dissecante. Era stata prescritta clindamicina topica all’1% e doxiciclina orale 100 mg, con risposta minima dopo sei mesi.
Il paziente ha quindi iniziato trattamento con risankizumab tramite iniezioni ogni tre mesi. Ha riferito un miglioramento di circa il 70% alla quinta dose, dopo 13 mesi di terapia. Le lesioni mostravano segni di remissione clinica.
**Caso 2**
Un ragazzo di 17 anni, senza patologie rilevanti, si è presentato con diagnosi istologica di cellulite dissecante della regione occipitale presente da cinque anni. Le lesioni erano iniziate come noduli eritematosi dolorosi, seguiti da perdita di capelli.
L’esame clinico evidenziava alcuni noduli eritematosi con ricrescita dei capelli nella regione occipitale e al vertice, e una chiazza alopecica nella regione temporale destra. La dermatoscopia mostrava capelli miniaturizzati e alcune globuli giallastri.
In precedenza aveva ricevuto terapia con clindamicina topica e doxiciclina orale per sei mesi senza miglioramento, seguiti da sei mesi di solfato di zinco orale, senza successo. La malattia è progredita nonostante i trattamenti.
Il piano terapeutico prevedeva la sospensione delle terapie precedenti e l’inizio di clindamicina orale 150 mg, rifampicina orale 300 mg e minoxidil topico al 5%. Dopo sei mesi, la dose di rifampicina è stata aumentata a 600 mg/die. Dopo circa un anno, il paziente ha mostrato peggioramento delle lesioni.
L’esame obiettivo evidenziava multiple aree alopeciche cicatriziali con pustole circostanti. È stato quindi avviato il trattamento con risankizumab e clindamicina topica all’1%. Il paziente ha riportato miglioramento alla terza dose, e dopo quattro mesi le lesioni mostravano remissione clinica.
**Discussione**
I dati disponibili sul trattamento della DCS sono limitati. Non esistono linee guida chiare né una terapia standard, nonostante alcuni studi abbiano proposto approcci terapeutici per le forme refrattarie.² La gestione della DCS rimane complessa e spesso frustrante.
Le opzioni terapeutiche includono clindamicina topica, zinco orale, isotretinoina, dapsone, doxiciclina, minociclina, antibiotici sulfamidici, rifampicina, metronidazolo e glucocorticosteroidi. Le terapie biologiche comprendono anti-TNF e l’inibitore dell’IL-23 risankizumab. La depilazione laser e l’escissione chirurgica possono essere considerate nei casi resistenti.²
Nonostante le numerose opzioni, recidive e riacutizzazioni sono frequenti e possono aggravare il disagio psicologico. Entrambi i pazienti descritti non hanno risposto ai trattamenti precedenti e hanno mostrato peggioramento delle lesioni.
Il Dermatology Life Quality Index (DLQI) è un questionario di 10 domande utilizzato per valutare l’impatto delle malattie cutanee sulla qualità della vita.⁸ Lo abbiamo utilizzato per valutare i pazienti prima e dopo la terapia con risankizumab.
Il caso 1 e il caso 2 presentavano rispettivamente punteggi di 21/30 (impatto estremamente elevato) e 14/30 (impatto molto elevato) prima del trattamento, che sono migliorati a 10/30 (impatto lieve) e 1/30 (nessun impatto) dopo la terapia. Il passaggio al risankizumab ha portato a un significativo miglioramento clinico e psicosociale.
L’uso del risankizumab si è esteso con successo anche ad altre condizioni dermatologiche, come l’idrosadenite suppurativa, spesso off-label.⁹ La DCS e l’idrosadenite suppurativa sono clinicamente correlate e possono coesistere come parte della triade da occlusione follicolare.¹⁰ Questo potrebbe spiegare la risposta favorevole osservata nei nostri pazienti.
Il risankizumab potrebbe quindi rappresentare un’ottima opzione terapeutica per la DCS refrattaria.
