La cellulite dissecante del cuoio capelluto (DCS), spesso chiamata malattia di Hoffmann, è una rara patologia infiammatoria cronica della pelle che colpisce principalmente la regione del vertice e dell’occipite del cuoio capelluto. Dal punto di vista clinico si presenta con pustole sterili perifollicolari, noduli fluttuanti e molli, cheloidi, ascessi e tratti sinusali, evolvendo infine in alopecia cicatriziale.
La DCS è una forma rara e aggressiva di follicolite del cuoio capelluto che colpisce più frequentemente soggetti di sesso maschile e individui afroamericani. Si tratta di una condizione debilitante che può compromettere significativamente la qualità della vita dei pazienti e causare grave disagio psicologico.²
Gli studi suggeriscono che antibiotici topici e sistemici, isotretinoina e corticosteroidi intralesionali rappresentino le principali opzioni terapeutiche di prima linea, con efficacia variabile nel controllo delle lesioni attive. Tuttavia, tali trattamenti risultano efficaci soprattutto nelle forme lievi e localizzate, mentre i pazienti sono soggetti a frequenti recidive.³
Non esiste una cura definitiva per la DCS e i pazienti possono richiedere una gestione a lungo termine per prevenire le riacutizzazioni.² Agenti immunosoppressori come gli inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) sono stati utilizzati nel trattamento della malattia.² È stato inoltre riportato il successo di un inibitore dell’interleuchina-17A (secukinumab) nel trattamento della DCS.⁴
Presentiamo due casi trattati con risankizumab (inibitore dell’IL-23) con successo nella gestione di una DCS refrattaria. Il nostro lavoro rappresenta la seconda segnalazione che descrive esclusivamente l’uso di risankizumab in questa patologia. Per quanto a nostra conoscenza, esistono solo tre case report sull’impiego di inibitori dell’IL-23 (guselkumab, risankizumab e tildrakizumab) nella DCS refrattaria, uno dei quali in un paziente con concomitante idrosadenite suppurativa.⁵–⁷ Inoltre, nessuno di questi studi ha utilizzato il Dermatology Life Quality Index (DLQI) per valutare la qualità di vita prima e dopo la terapia biologica, rendendo il nostro il primo lavoro a impiegare questo strumento in tale contesto.
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## Sintesi dei casi
### Caso 1
Un uomo di 26 anni, fumatore, con diabete mellito di tipo 2 in terapia con insulina e metformina 500 mg e anamnesi di sleeve gastrectomy, si è presentato in ambulatorio dermatologico lamentando lesioni dolorose, pruriginose e aree alopeciche del cuoio capelluto da circa 2 anni.
All’esame obiettivo si osservavano numerosi noduli eritematosi secernenti con alcune pustole e chiazze di alopecia cicatriziale, caratteristiche compatibili con DCS.
Il paziente è stato trattato con clindamicina topica 1% e doxiciclina orale 100 mg, con risposta minima dopo 6 mesi. È stato quindi avviato risankizumab iniettato in ambulatorio ogni 3 mesi. Dopo la quinta dose e circa 13 mesi di terapia, il paziente ha riportato un miglioramento del 70% con segni di remissione clinica delle lesioni.
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### Caso 2
Un ragazzo di 17 anni, senza precedenti patologici, si è presentato con diagnosi istologica confermata di cellulite dissecante dell’occipite da 5 anni. Le lesioni inizialmente consistevano in noduli eritematosi dolorosi seguiti da perdita di capelli.
All’esame clinico erano presenti alcuni noduli eritematosi con ricrescita dei capelli soprattutto a livello occipitale e del vertice, oltre a una singola area alopecica nella regione temporale destra. La dermatoscopia mostrava capelli miniaturizzati con alcune strutture giallastre.
Il paziente aveva già ricevuto terapia con clindamicina topica e doxiciclina orale per 6 mesi senza beneficio, seguita da solfato di zinco per altri 6 mesi, senza miglioramento, con progressione della malattia.
Successivamente è stato trattato con clindamicina orale 150 mg, rifampicina 300 mg e minoxidil topico 5%. La dose di rifampicina è stata aumentata a 600 mg/die dopo 6 mesi. Dopo circa un anno, si è osservato un peggioramento clinico con chiazze alopeciche cicatriziali e pustole.
È stato quindi avviato risankizumab con applicazione quotidiana di clindamicina topica 1%. Dopo la terza dose e 4 mesi di terapia si è osservata una remissione clinica delle lesioni.
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## Discussione
Le evidenze disponibili sul trattamento della DCS sono limitate. Non esistono linee guida definitive e non è disponibile una terapia standard, nonostante alcuni studi propongano approcci per le forme refrattarie.² La gestione della DCS rimane complessa e spesso frustrante.
Le opzioni terapeutiche includono clindamicina topica, zinco orale, isotretinoina, dapsone, doxiciclina, minociclina, antibiotici sulfonamidici, rifampicina, metronidazolo e corticosteroidi. Le terapie biologiche comprendono gli anti-TNF e l’inibitore dell’IL-23 risankizumab. Nei casi refrattari si possono considerare anche laser epilatorio o escissione chirurgica.²
Nonostante le numerose opzioni terapeutiche, le recidive sono frequenti e contribuiscono a un importante impatto psicologico. Entrambi i nostri pazienti hanno fallito le terapie precedenti e hanno mostrato peggioramento clinico nel tempo.
Il Dermatology Life Quality Index (DLQI) è un questionario di 10 domande utilizzato per valutare l’impatto delle malattie cutanee sulla qualità della vita.⁸ È stato utilizzato per valutare i pazienti prima e dopo la terapia con risankizumab.
Nel caso 1 e nel caso 2, i punteggi pre-trattamento erano rispettivamente 21/30 (impatto estremamente elevato) e 14/30 (impatto molto elevato). Dopo il trattamento con risankizumab, i punteggi sono migliorati a 10/30 (impatto lieve) e 1/30 (nessun impatto), rispettivamente.
La transizione alla terapia con risankizumab ha quindi determinato un significativo miglioramento clinico e psicologico.
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Risankizumab è già stato utilizzato con successo in altre patologie dermatologiche, come l’idrosadenite suppurativa, spesso in modalità off-label.⁹ La DCS e l’idrosadenite suppurativa sono clinicamente correlate e possono coesistere nell’ambito del cosiddetto spettro dei disordini da occlusione follicolare.¹⁰ Ciò potrebbe spiegare la buona risposta osservata nei nostri pazienti.
In conclusione, risankizumab potrebbe rappresentare un’opzione terapeutica efficace per la DCS refrattaria.
